Con l’espressione «demenza fronto-temporale» (Fronto-Temporal Dementia, FTD) si indicano quadri clinici diversi il cui elemento comune è una patologia degenerativa che interessa le aree prefrontali e/o temporali. Per lungo tempo però la demenza fronto-temporale (FTD) è stata considerata un fenomeno unitario. Solo in tempi relativamente recenti la FTD è stata divisa in varianti. Dal 2011 la comunità scientifica ha ottenuto i criteri per fare diagnosi di FTD a variante comportamentale (bvFTD):
A. progressivo deterioramento delle funzioni cognitivi e/o del comportamento;
B. almeno 3 dei seguenti sintomi:
- PRECOCE DISINIBIZIONE COMPORTAMENTALE (es: comportamento sociali inappropriati, perdita del decoro e delle "buone maniere"; comportamento impulsivo);
- PRECOCE APATIA;
- PRECOCE PERDITA DELL'EMPATIA (es: diminuzione della risposta ai bisogni o ai sentimenti degli altri; diminuzione dell'interesse sociale o del calore nei confronti degli altri);
- PRECOCI COMPORTAMENTI PERSEVERATIVI, STEREOTIPATI O COMPULSIVI (es: movimenti o suoni ripetitivi);
- IPERORALITÀ (spesso con preferenza per i dolci);
QUADRO COGNITIVO TIPICAMENTE DISESECUTIVO CON RELATIVO RISPARMIO DELLA MEMORIA (es: deficit nell'esecuzione di compiti, nell'uso di strategie ecc...).
La variante comportamentale rappresenta il quadro clinico più frequente di FTD (circa il 50% di tutti i pazienti). Colpisce prevalentemente il sesso maschile con esordio tipicamente precoce tra i 50 e i 60 anni.
Una delle sfide principali quando si parla di bvFTD è la diagnosi, in quante le manifestazioni comportamentali all'esordio della patologia e la giovane età dei soggetti portano a confondere la bvFTD con una patologia di natura psichiatrica: circa il 50% dei pazienti riceve una diagnosi psichiatrica che comporta un ritardo diagnostico fino a 5-6 anni dall’esordio della sintomatologia.
Conoscevi i sintomi della bvFTD
